12岁女孩体重100公斤！孩子有这些表现，要警惕“小胖威利综合征”

这个世界上有一群孩子，他们既不是大胃王，也不是美食家，更算不上“吃货”，但他们对食物有着近乎疯狂的执念，只要是被他们认为能吃的，都会进到肚子里——不论是垃圾桶里的，还是宠物吃的，甚至是药片，他们都会吃。

他们从出生起，就永远感受不到饱腹感！

他们有一个共同的名字，叫做小胖威利综合征患者。

(相关资料图)

一、小胖威利综合征是什么？

小胖威利综合征，又称普拉德-威利综合征（Prader-Willi Syndrome,PWS），是一种先天性疾病，发病率约为1/15000。主要发病原因是父源染色体中一段基因功能缺陷。该罕见病同时也是儿童严重肥胖的最常见遗传原因之一。

其最主要的表现之一，就是“没有饱腹感”。加上患者通常新陈代谢也低，很容易造成体重快速增长，成为“胖子”。如果他们管不住嘴，甚至会面临“撑死”“胖死”的结局。

因为不可抗拒的食欲和索食行为，会导致他们严重肥胖，进而引发一系列并发症，比如代谢紊乱、高血压、睡眠呼吸暂停等，乃至猝死。

​杭州一名12岁的女孩，因为患了小胖威利综合征，体重近100公斤，三次进入ICU，除了肺部感染，还出现了呼吸衰竭、糖尿病、高血压等。

你可能会问他们为什么不减肥？那是你没有了解过“小胖们”的经历。

因为下丘脑功能失调，他们会表现出不可抗拒的食欲和强烈地索食行为。减肥，正常人有时都难以做到的事情，对他们来说，只会更难。

尤其在8岁前后，他们就开始展现“不知饱”的特征，会因为吃不到东西而发脾气，甚至偷窃，“比养10个孩子都要辛苦”。

目前没有特效药可以根治这种基因缺陷病，但如果1岁之内能够发现，可以打生长激素来改善，减少他们未来的肥胖风险、提高生长速率、减少脂肪堆积，还可以增强运动和语言水平等。

所以，早发现，是控制这个疾病最关键的因素。

二、小胖威利综合征有怎样的表现

由于是先天病，小胖威利综合征患儿从出生起就会有一些病症的体现，比如：

①新生儿期、婴儿早期：肌张力低下、吸吮能力差、喂养困难，乃至发育缓慢或停滞；

②婴儿晚期、儿童早期：开始因为感觉不到“饱腹”而暴饮暴食，逐渐发展为病态肥胖，认知及语言能力落后；

③青春期：出现明显的行为问题，会因饮食失控、代谢率低导致向心性肥胖及相关并发症；同时青春期发育延迟，通常伴有性腺功能减退；

④成人期：身材矮小，生存质量和生存情况取决于肥胖程度、相关并发症情况，以及精神状态。

除此之外，他们在其他能力上通常难以跟上同龄人，有着不同程度的认知障碍、运动和语言能力落后；性格上通常带有暴躁、固执、有强迫行为等，同时具有身材矮小、面部畸形、脊柱侧弯等问题。

更令人泪目的，是他们永远也无法被满足的食欲。

综艺《闪闪的儿科医生》中有一位叫阳阳的小胖威利综合征患儿，刚出生时因肌无力无法吮吸差点饿死，长大后又因为感知不到“饱”，看到什么能吃的都会往嘴里塞——垃圾桶里的也不例外。

他们只能依赖父母的控制和父母努力培养出的自制力，来勉强控制自己。但“暴怒、顽固、对抗”的性格特质，让“小胖们”很难真正做到节食。

阳阳的爸爸很怕孩子像网红“小胖”徐周磊一样，落得个“胖死”（因过于肥胖导致心衰死亡）的结果，所以辞职全力帮助阳阳减肥。阳阳也一度是科室里“身材最棒的小胖”。

三、日常生活中遇到这类患儿，能做些什么？

同“月亮的孩子”“瓷娃娃”“蝴蝶宝贝”一样，“吃不饱的天使”也无法根治，只能通过严格的饮食和行为控制，和生长激素来控制。

在国外，“小胖威利”已经被划为重度残疾的范围，需要人监管；在国内，该病也于2018年被纳入了《第一批罕见病目录》。

如果我们遇到了“小胖”，请对他们温柔一些，在他们“疯狂炫饭”时，强硬一点，帮助他们控制。要知道，对他们来说，贪吃并不是犯错，他们只是生病了。

千万不要对他们投射异样的眼光：对比其他生机勃发的孩子来说，深陷食欲漩涡已经很难了，何况还要承受“超载”的脂肪以及脂肪肝等并发症。身体受累的同时，他们的精神状态也难以维持稳定，异样的眼光只能加重他们的偏执。

每一个孩子都是天使，吃不饱的天使也是天使。祝愿每一个孩子都健康，也祝愿每一个“小胖”都能得到妥善的照顾和干预治疗。

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